Zapytaj eksperta: Postępowanie w leczeniu idiopatycznej plamicy małopłytkowej

Jakie są konwencjonalne metody leczenia ITP?

Istnieje kilka rodzajów skutecznych metod leczenia ITP w celu zwiększenia liczby płytek krwi i zmniejszenia ryzyka poważnego krwawienia.

Steroidy. Sterydy są często stosowane jako leczenie pierwszego rzutu. Tłumią układ odpornościowy, co może przerwać autoimmunologiczne niszczenie płytek krwi.

Immunoglobulina dożylna (IVIG). IVIG zakłóca wiązanie płytek pokrytych przeciwciałami z receptorami komórek, które je niszczą. IVIG może być bardzo skuteczny, ale odpowiedzi są zwykle krótkotrwałe.

Przeciwciała monoklonalne anty-CD20 (mAb). Niszczą one komórki B, komórki układu odpornościowego, które wytwarzają przeciwciała przeciwpłytkowe.

Agoniści receptora trombopoetyny (TPO-RA). Naśladują one działanie naturalnego czynnika wzrostu trombopoetyny i stymulują szpik kostny do nadprodukcji płytek krwi.

Inhibitor SYK. Lek ten zakłóca kluczową ścieżkę czynnościową w makrofagach, komórkach, które są głównym miejscem niszczenia płytek krwi.

Splenektomia. Ta operacja usunięcia śledziony eliminuje pierwotne anatomiczne miejsce zniszczenia płytek krwi. U niektórych osób może prowadzić do długotrwałej remisji.

Skąd będę wiedzieć, czy moje leczenie działa? Czy będzie to wymagało testów?

Celem leczenia ITP jest zmniejszenie ryzyka poważnego i śmiertelnego krwawienia poprzez utrzymywanie liczby płytek krwi w bezpiecznym zakresie. Im niższa liczba płytek krwi, tym większe ryzyko krwawienia. Jednak inne czynniki mogą wpływać na ryzyko krwawienia, takie jak wiek, poziom aktywności i inne przyjmowane leki.

Pełne badanie morfologii krwi (CBC) służy do wykrywania zwiększonej liczby płytek krwi i określania odpowiedzi na leczenie.

Czy są skutki uboczne leczenia ITP? Ryzyko?

Jak w przypadku każdej choroby przewlekłej, leczenie ITP wiąże się z ryzykiem, skutkami ubocznymi i korzyściami. Na przykład tłumienie układu odpornościowego może dobrze działać w leczeniu chorób autoimmunologicznych. Ale to również zwiększa ryzyko wystąpienia pewnych infekcji.

Ponieważ dostępnych jest wiele skutecznych metod leczenia ITP, przedyskutuj wszystkie opcje z lekarzem. Ponadto zawsze możesz przejść na inny rodzaj terapii, jeśli doświadczasz nieznośnych skutków ubocznych obecnego leczenia.

Jak mogę radzić sobie ze skutkami ubocznymi leczenia?

Najważniejszym narzędziem radzenia sobie ze skutkami ubocznymi leczenia jest komunikacja z lekarzem. Na przykład, jeśli wiem, że jeden z moich pacjentów cierpi na okaleczające bóle głowy przy IVIG lub znaczny przyrost masy ciała i wahania nastroju po sterydach, moje zalecenia dotyczące leczenia ulegną zmianie. Poszukam innych, bardziej tolerowanych opcji leczenia.

Skutki uboczne niektórych metod leczenia często ustępują po zastosowaniu leków wspomagających. Ponadto dawki można dostosowywać w oparciu o skutki uboczne.

Jak często będę musiał chodzić do lekarza na badania? Jak ważne są ciągłe testy?

Stała relacja z doświadczonym hematologiem ma kluczowe znaczenie dla każdego z ITP. Częstotliwość wykonywania testów będzie się różnić w zależności od tego, czy aktywnie krwawisz lub czy liczba płytek krwi jest wyjątkowo niska.

Po rozpoczęciu nowego leczenia testy można przeprowadzać codziennie lub co tydzień. Jeśli płytki krwi znajdują się w bezpiecznym zakresie z powodu remisji (np. Po steroidach lub splenektomii) lub z powodu aktywnego leczenia (np. TPO-RA lub inhibitory SYK), badanie można wykonywać co miesiąc lub co kilka miesięcy.

Czy samoistne ITP może się poprawić?

W przypadku osób dorosłych z pierwotną małopłytkowością immunologiczną samoistna remisja bez leczenia jest rzadka (około 9 procent według jednego raportu). Po skutecznym leczeniu bardziej powszechne jest osiągnięcie trwałej remisji.

Niektóre terapie są podawane przez określony czas w nadziei uzyskania przedłużonego okresu bez leczenia, z różnymi wskaźnikami odpowiedzi. Obejmuje to steroidy, IVIG, mAb i splenektomię. Inne terapie są podawane w sposób ciągły, aby utrzymać płytki krwi w bezpiecznym zakresie. Obejmuje to TPO-RA, inhibitory SYK i przewlekłe leki immunosupresyjne.

Co się stanie, jeśli przestanę brać leczenie?

Przerwanie leczenia może spowodować nagły spadek liczby płytek krwi. Może również prowadzić do wysokiego ryzyka poważnego lub śmiertelnego krwawienia. To, jak szybko i jak nisko liczba płytek krwi może spaść po zaprzestaniu leczenia, różni się u osób z ITP.

Ryzyko przerwania leczenia jest niewielkie, jeśli liczba płytek krwi mieści się w bezpiecznym zakresie. Wiele sterydów w dużych dawkach należy stopniowo zmniejszać, aby uniknąć przełomu nadnerczowego i umożliwić organizmowi dostosowanie się.

Oczywiście ważne jest, aby często komunikować się z lekarzem o swoich obawach i potrzebach.

Czy moje leczenie ITP zmieni się z czasem? Czy do końca życia będę się leczył?

Ponieważ pierwotna małopłytkowość immunologiczna dorosłych jest na ogół chorobą przewlekłą, osoby z tą chorobą często przechodzą przez całe życie wiele różnych rodzajów leczenia.

Dr Ivy Altomare jest profesorem nadzwyczajnym medycyny w Duke University Medical Center. Ma doświadczenie kliniczne w wielu różnych schorzeniach i diagnozach hematologicznych i onkologicznych. Od ponad dziesięciu lat prowadzi badania kliniczne i zdrowotne w zakresie ITP. Jest uhonorowaną laureatką nagród Junior Faculty i Senior Faculty Teaching na Duke University i szczególnie interesuje się edukacją medyczną zarówno pacjentów, jak i lekarzy.