Przegląd
Zespół Hughesa, znany również jako „zespół lepkiej krwi” lub zespół antyfosfolipidowy (APS), jest chorobą autoimmunologiczną, która wpływa na sposób, w jaki krwinki łączą się ze sobą, czyli krzepną. Zespół Hughesa uważany jest za rzadki.
Kobiety, które mają nawracające poronienia i osoby, które przeszły udar przed 50 rokiem życia, czasami odkrywają, że przyczyną był zespół Hughesa. Szacuje się, że zespół Hughesa dotyka trzy do pięciu razy więcej kobiet niż mężczyzn.
Chociaż przyczyna zespołu Hughesa jest niejasna, naukowcy uważają, że dieta, styl życia i genetyka mogą mieć wpływ na rozwój choroby.
Objawy zespołu Hughesa
Objawy zespołu Hughesa są trudne do wykrycia, ponieważ zakrzepy krwi nie są czymś, co można łatwo zidentyfikować bez innych schorzeń lub komplikacji. Czasami zespół Hughesa powoduje koronkową czerwoną wysypkę lub krwawienie z nosa i dziąseł.
Inne oznaki, że możesz mieć zespół Hughesa to:
- nawracające poronienie lub urodzenie martwego dziecka
- zakrzepy krwi w nogach
- przemijający napad niedokrwienny (TIA) (podobny do udaru, ale bez trwałych skutków neurologicznych)
- udar, zwłaszcza jeśli masz mniej niż 50 lat
- mała liczba płytek krwi
- atak serca
Osoby z toczniem mogą być bardziej narażone na zespół Hughesa.
W rzadkich przypadkach nieleczony zespół Hughesa może nasilać się, jeśli występują jednoczesne przypadki krzepnięcia w całym ciele. Nazywa się to katastrofalnym zespołem antyfosfolipidowym i może spowodować poważne uszkodzenie narządów, a także śmierć.
Przyczyny zespołu Hughesa
Naukowcy wciąż pracują nad zrozumieniem przyczyn zespołu Hughesa. Ale ustalili, że w grę wchodzi czynnik genetyczny.
Zespół Hughesa nie jest przekazywany bezpośrednio przez rodzica, tak jak inne choroby krwi, takie jak hemofilia. Ale posiadanie członka rodziny z zespołem Hughesa oznacza, że bardziej prawdopodobne jest, że rozwiniesz tę chorobę.
Możliwe, że gen powiązany z innymi chorobami autoimmunologicznymi również wyzwala zespół Hughesa. To wyjaśniałoby, dlaczego ludzie z tym schorzeniem często mają inne choroby autoimmunologiczne.
Masz pewne infekcje wirusowe lub bakteryjne, takie jak E coli lub parwowirus, może wywołać zespół Hughesa po ustąpieniu infekcji. Leki kontrolujące padaczkę, a także doustne środki antykoncepcyjne mogą również odgrywać rolę w wyzwalaniu stanu.
Te czynniki środowiskowe mogą również wchodzić w interakcje z czynnikami stylu życia - takimi jak niewystarczająca aktywność fizyczna i dieta bogata w cholesterol - i wywoływać zespół Hughesa.
Ale dzieci i dorośli bez żadnej z tych infekcji, czynników związanych ze stylem życia lub stosowaniem leków nadal mogą mieć zespół Hughesa w dowolnym momencie.
Potrzebne są dalsze badania, aby ustalić przyczyny zespołu Hughesa.
Diagnoza zespołu Hughesa
Zespół Hughesa jest diagnozowany poprzez serię badań krwi. Te badania krwi analizują przeciwciała wytwarzane przez komórki odpornościowe, aby sprawdzić, czy zachowują się normalnie, czy też atakują inne zdrowe komórki.
Powszechne badanie krwi, które identyfikuje zespół Hughesa, nazywa się testem immunologicznym na przeciwciała. Może być konieczne wykonanie kilku z nich, aby wykluczyć inne warunki.
Zespół Hughesa może zostać błędnie zdiagnozowany jako stwardnienie rozsiane, ponieważ oba stany mają podobne objawy. Dokładne testy powinny ustalić prawidłową diagnozę, ale może to zająć trochę czasu.
Leczenie zespołu Hughesa
Zespół Hughesa można leczyć lekami rozrzedzającymi krew (lekami zmniejszającymi ryzyko zakrzepów).
Niektóre osoby z zespołem Hughesa nie mają objawów skrzepów krwi i nie będą wymagały żadnego leczenia poza aspiryną, aby zapobiec ryzyku powstania zakrzepów.
Leki przeciwzakrzepowe, takie jak warfaryna (Coumadin), mogą być przepisywane, szczególnie jeśli masz historię zakrzepicy żył głębokich.
Jeśli próbujesz urodzić ciążę do terminu porodu i masz zespół Hughesa, możesz otrzymać małą dawkę aspiryny lub dzienną dawkę heparyny rozrzedzającej krew.
Kobiety z zespołem Hughesa są o 80% bardziej narażone na urodzenie dziecka, jeśli zostanie zdiagnozowany i rozpoczną proste leczenie.
Dieta i ćwiczenia na zespół Hughesa
Jeśli zdiagnozowano u Ciebie zespół Hughesa, zdrowa dieta może zmniejszyć ryzyko możliwych powikłań, takich jak udar.
Spożywanie diety bogatej w owoce i warzywa oraz ubogiej w tłuszcze trans i cukry zapewni zdrowszy układ sercowo-naczyniowy, zmniejszając prawdopodobieństwo powstawania zakrzepów.
Jeśli leczysz zespół Hughesa za pomocą warfaryny (Coumadin), klinika Mayo radzi, abyś był konsekwentny w zakresie spożycia witaminy K.
Chociaż niewielkie ilości witaminy K mogą nie wpływać na leczenie, regularne zmienianie spożycia witaminy K może spowodować niebezpieczną zmianę skuteczności leku. Brokuły, brukselka, fasola garbanzo i awokado to tylko niektóre z produktów bogatych w witaminę K.
Regularne ćwiczenia mogą być również częścią radzenia sobie z chorobą. Unikaj palenia i utrzymuj prawidłową wagę dla swojego typu ciała, aby serce i żyły były mocne i bardziej odporne na uszkodzenia.
Wygląd zewnętrzny
U większości osób z zespołem Hughesa objawy przedmiotowe i podmiotowe można leczyć za pomocą leków rozrzedzających krew i leków przeciwzakrzepowych.
Istnieją przypadki, w których te metody leczenia nie są skuteczne i należy zastosować inne metody, aby zapobiec krzepnięciu krwi.
Nieleczony zespół Hughesa może uszkodzić układ sercowo-naczyniowy i zwiększyć ryzyko innych schorzeń, takich jak poronienie i udar. Leczenie zespołu Hughesa trwa przez całe życie, ponieważ nie ma lekarstwa na tę chorobę.
Jeśli wystąpił którykolwiek z poniższych objawów, porozmawiaj ze swoim lekarzem na temat poddania się badaniu na zespół Hughesa:
- więcej niż jeden potwierdzony zakrzep krwi, który spowodował powikłania
- jedno lub więcej poronień po 10. tygodniu ciąży
- trzy lub więcej wczesnych poronień w pierwszym trymestrze ciąży
