Co to są ciała Heinza?

Ciała Heinza, po raz pierwszy odkryte przez dr Roberta Heinza w 1890 roku i znane również jako ciała Heinza-Erlicha, to skupiska uszkodzonej hemoglobiny znajdującej się na krwinkach czerwonych. Uszkodzenie hemoglobiny może spowodować, że czerwone krwinki przestaną działać prawidłowo.

Ciała Heinza są związane zarówno z czynnikami genetycznymi, jak i środowiskowymi i są powiązane z pewnymi chorobami krwi, takimi jak niedokrwistość hemolityczna.

W tym artykule przyjrzymy się przyczynom, objawom i możliwościom leczenia chorób związanych z ciałami Heinza.

Co to są ciała Heinza?

O hemoglobinie

Wszystkie czerwone krwinki, znane również jako erytrocyty, zawierają białko zwane hemoglobiną. Hemoglobina jest odpowiedzialna za przenoszenie tlenu do czerwonych krwinek w organizmie.

Kiedy hemoglobina jest wystawiona na działanie toksycznych pierwiastków, może zostać „zdenaturowana” lub uszkodzona. Zdenaturowane białka, których struktura została uszkodzona, nie mogą funkcjonować jak zwykłe białka i mogą odgrywać rolę w rozwoju niektórych chorób.

O ciałach Heinza

Denaturowana hemoglobina znajdująca się w krwinkach czerwonych nazywana jest ciałami Heinza. Oglądane pod mikroskopem podczas badania krwi są widoczne jako nieprawidłowe grudki, które rozciągają się od czerwonych krwinek.

Powiązane zaburzenia krwi

Chociaż ciała Heinza badano zarówno na ludziach, jak i na zwierzętach, u ludzi są one związane z kilkoma zaburzeniami krwinek czerwonych, w tym:

• talasemia
• niedokrwistość hemolityczna
• niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD)

Niedokrwistość hemolityczna jest najczęstszą chorobą wywoływaną przez ciała Heinza, ale nie u każdego, kto ma ciała Heinza, rozwinie się ona. Inne wymienione powyżej schorzenia mogą powodować pojawienie się ciał Heinza w wynikach testów laboratoryjnych, nawet bez anemii hemolitycznej.

Co powoduje ciała Heinza?

Ciała Heinza są związane z czynnikami genetycznymi i środowiskowymi. Na przykład ciała Heinza u niemowląt mogą sygnalizować wrodzone zaburzenia czerwonych krwinek. Ciała Heinza mogą być również spowodowane ekspozycją na pewne toksyczne pierwiastki.

We wczesnym studium przypadku z 1984 roku pacjent doświadczył niedokrwistości hemolitycznej ciała Heinza po spożyciu ropy naftowej zawierającej krezol.

Inne potencjalne toksyczne pierwiastki, które mogą powodować tworzenie się ciała Heinza po ekspozycji lub połknięciu, obejmują:

• liście klonu (głównie u zwierząt)
• dzika cebula (głównie u zwierząt)
• niektóre leki, w tym syntetyczna witamina K, fenotiazyny, błękit metylenowy i inne
• niektóre barwniki używane do pieluch
• chemikalia używane do produkcji kulek na mole

Czy istnieją objawy związane z ciałami Heinza?

Chociaż nie ma specyficznych objawów dla ciał Heinza, istnieją objawy związane z podstawowymi przyczynami, aw niektórych przypadkach z podstawową ekspozycją.

Talasemia

Objawy talasemii mogą obejmować:

• opóźniony wzrost
• problemy rozwojowe
• deformacje kości
• zmęczenie
• żółtaczka
• ciemny mocz

Niedokrwistość hemolityczna

Objawy niedokrwistości hemolitycznej mogą obejmować:

• skóra, która jest jaśniejsza niż zwykle
• słabość
• zawroty
• palpitacje serca
• powiększona śledziona lub wątroba

Niedobór G6PD

Objawy niedoboru G6PD mogą obejmować:

• skóra, która jest jaśniejsza niż zwykle
• zawroty głowy
• zmęczenie
• problemy z oddychaniem
• zwiększone tętno
• żółtaczka

Chociaż ekspozycja na toksyczne dzikie rośliny jest przyczyną powstawania ciał Heinza głównie u zwierząt, niektóre leki mogą również powodować wytwarzanie ciał Heinza u ludzi.

Leki, które mogą powodować powstawanie ciał Heinza, są stosowane w leczeniu różnych schorzeń, takich jak psychoza i methemoglobinemia. W takich warunkach mogą nie występować żadne zewnętrzne oznaki obecności ciał Heinza. Zamiast tego jest bardziej prawdopodobne, że zostaną znalezione podczas rutynowych badań krwi.

Jak traktuje się ciała Heinza?

Opcje leczenia niedokrwistości hemolitycznej, talasemii i niedoboru G6PD są podobne. W zależności od ciężkości stanu mogą obejmować:

• leki
• suplementy
• Terapia IV
• Terapia tlenowa
• transfuzje krwi
• usunięcie śledziony, w ciężkich przypadkach

W przypadku ciał Heinza, które zostały spowodowane ekspozycją na niektóre leki, lekarz może zdecydować się na zastosowanie innych leków na twoje schorzenia.

W niektórych przypadkach alternatywne opcje leczenia mogą być niedostępne. W takim przypadku możesz omówić najlepszy sposób zapobiegania rozwojowi niedokrwistości hemolitycznej.

Jaka jest różnica między ciałami Heinza a ciałami Howell-Jolly?

Chociaż oba ciała można znaleźć na krwinkach czerwonych, ciała Heinza nie są tym samym, co ciałka Howell-Jolly.

Kiedy czerwone krwinki dojrzewają w szpiku kostnym, mogą przedostać się do krążenia, aby rozpocząć dostarczanie tlenu do organizmu. Gdy wchodzą do krążenia, odrzucają swoje jądro.

Jednak w niektórych przypadkach jądro może nie zostać całkowicie odrzucone. W tym momencie śledziona wkracza i usuwa resztki.

Ciała Howell-Jolly'ego to nazwa pozostałości DNA w dojrzałych krwinkach czerwonych. Obecność ciał Howell-Jolly'ego zwykle wskazuje, że śledziona albo nie wykonuje swojej pracy, albo jej nie ma.

W niektórych przypadkach ciała Howell-Jolly mogą być również związane z niedokrwistością megaloblastyczną.

Kluczowe wnioski

Obecność ciał Heinza w rozmazie krwi wskazuje na oksydacyjne uszkodzenie hemoglobiny w krwinkach czerwonych.

Stany związane z ciałami Heinza obejmują pewne choroby krwi, takie jak talasemia lub niedokrwistość hemolityczna. Ciała Heinza mogą być również związane ze spożyciem substancji toksycznych lub narażeniem na nie.

Leczenie ciał Heinza obejmuje diagnozowanie i leczenie przyczyny.

Jeśli twój lekarz zauważył ciała Heinza w twoich badaniach krwi, możesz z nim współpracować, aby znaleźć oficjalną diagnozę i leczenie jakichkolwiek podstawowych schorzeń.