Neutropenia

Co to jest neutropenia?

Neutropenia to choroba krwi charakteryzująca się niskim poziomem neutrofili, czyli białych krwinek, które chronią organizm przed infekcjami.

Bez wystarczającej liczby neutrofili organizm nie jest w stanie zwalczyć bakterii. Neutropenia zwiększa ryzyko wielu rodzajów infekcji.

Rodzaje neutropenii

Istnieją cztery rodzaje neutropenii:

Wrodzony

Wrodzona neutropenia jest obecna po urodzeniu. Ciężka wrodzona neutropenia nazywana jest również zespołem Kostmanna. Powoduje bardzo niski poziom neutrofili, aw niektórych przypadkach całkowity brak neutrofili. To naraża niemowlęta i małe dzieci na ryzyko poważnych infekcji.

Cykliczny

Cykliczna neutropenia występuje po urodzeniu i powoduje zmianę liczby neutrofili w cyklu 21-dniowym. Okres neutropenii może trwać kilka dni, po którym następuje normalny poziom przez resztę cyklu. Cykl zaczyna się od nowa.

Autoimmunologiczne

W przypadku neutropenii autoimmunologicznej organizm wytwarza przeciwciała, które zwalczają neutrofile. Te przeciwciała zabijają neutrofile, powodując neutropenię.

Neutropenia autoimmunologiczna występuje najczęściej u niemowląt i małych dzieci, a średni wiek rozpoznania wynosi od 7 do 9 miesięcy.

Idiopatyczny

Neutropenia idiopatyczna rozwija się w dowolnym momencie życia i może dotknąć każdego. Przyczyna jest nieznana.

Jakie są objawy neutropenii?

Objawy neutropenii mogą mieć postać od łagodnej do ciężkiej. Im niższy poziom neutrofili, tym intensywniejsze są objawy.

Typowe objawy to:

• gorączka
• zapalenie płuc
• infekcje zatok
• zapalenie ucha środkowego (infekcja ucha)
• zapalenie dziąseł (zapalenie dziąseł)
• zapalenie podbrzusza (infekcja pępka)
• ropnie skóry

Ciężka wrodzona neutropenia może mieć poważne objawy. Objawy często obejmują infekcje bakteryjne. Infekcje te mogą rozwijać się na skórze oraz w układzie pokarmowym i oddechowym.

Objawy cyklicznej neutropenii nawracają w 3-tygodniowych cyklach. Infekcje mogą się nasilać, gdy spada poziom neutrofili.

Objawy neutropenii autoimmunologicznej i idiopatycznej obejmują infekcje. Zwykle nie są tak poważne, jak te w formach wrodzonych.

Co powoduje neutropenię?

Neutropenia może być wywołana przez:

• chemoterapia
• radioterapia
• stosowanie niektórych narkotyków

Inne przyczyny to:

• Zespół Shwachmana-Diamonda, który jest chorobą dziedziczną obejmującą wiele narządów i często charakteryzującą się niewydolnością szpiku kostnego i trzustki
• choroba spichrzania glikogenu typu 1b, która jest rzadką dziedziczną chorobą wpływającą na poziom cukru we krwi
• białaczka
• choroby wirusowe
• ciężka niedokrwistość aplastyczna
• Niedokrwistość Fanconiego
• stany wpływające na szpik kostny
• infekcje, zarówno wirusowe, jak i bakteryjne, w tym HIV, zapalenie wątroby, gruźlica i borelioza
• niedobory niektórych witamin i minerałów, w tym witaminy B12, kwasu foliowego i miedzi

Według amerykańskiej National Library of Medicine większość osób z ciężką wrodzoną neutropenią nie ma historii rodzinnej tego schorzenia.

Kto jest zagrożony?

Ryzyko neutropenii zwiększa się w pewnych stanach, takich jak:

• rak
• białaczka
• osłabiony układ odpornościowy

Ryzyko to również zwiększa chemioterapia i radioterapia.

Neutropenia idiopatyczna dotyka ludzi w każdym wieku, ale osoby powyżej 70 roku życia są bardziej narażone. Mężczyźni i kobiety są w równym stopniu zagrożeni.

Diagnozowanie neutropenii

Twój lekarz może użyć tych testów do zdiagnozowania neutropenii:

• Pełna morfologia krwi (CBC). Ten test mierzy liczbę neutrofili.Okresowe testy CBC mogą pomóc lekarzowi w sprawdzeniu zmian liczby neutrofili trzy razy w tygodniu przez 6 tygodni.
• Badanie krwi przeciwciał. Ten test sprawdza neutropenię autoimmunologiczną.
• Aspirat szpiku kostnego. Ta procedura bada komórki szpiku kostnego.
• Biopsja szpiku kostnego. Obejmuje to badanie fragmentu kostnej części szpiku kostnego.
• Badania cytogenetyczne i molekularne. To badanie pomaga lekarzowi zbadać strukturę komórek.

Leczenie neutropenii

Większość przypadków neutropenii można leczyć czynnikami stymulującymi tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF). Jest to syntetyczna kopia hormonu, który powoduje wzrost neutrofili w szpiku kostnym. G-CSF może zwiększać liczbę neutrofili.

G-CSF jest zwykle podawany codziennie we wstrzyknięciu podskórnym. Leczenie czasami obejmuje przeszczep szpiku kostnego. Dzieje się tak zwykle, gdy występuje białaczka lub G-CSF nie działa.

Następujące terapie mogą również leczyć infekcje, które występują z powodu zaburzenia:

• antybiotyki
• leki przeciwzapalne
• kortykosteroidy
• cytokiny
• glukokortykoidy
• immunoglobuliny
• leki immunosupresyjne
• transfuzje białych krwinek
• witaminy

Perspektywy

Neutropenia może trwać miesiące lub lata. Nazywa się ostry, gdy trwa krócej niż 3 miesiące. Kiedy trwa dłużej, nazywa się to chronicznym.

Niższy poziom neutrofili może powodować niebezpieczne infekcje. Te infekcje mogą zagrażać życiu, gdy nie są leczone.

Ciężka wrodzona neutropenia zwiększa ryzyko innych chorób. Według amerykańskiej National Library of Medicine około 40 procent osób z wrodzoną neutropenią ma zmniejszoną gęstość kości. To stawia ich na większe ryzyko osteoporozy.

Około 20 procent cierpi na białaczkę lub chorobę krwi i szpiku kostnego w okresie dojrzewania.

Leczenie neutropenii kładzie nacisk na pomoc w normalnym życiu. Zarządzanie nim obejmuje:

• coroczne monitorowanie szpiku kostnego
• comiesięczne testy CBC
• wsparcie emocjonalne
• terapia psychologiczna

Czy możesz zapobiec neutropenii?

Nie jest znana żadna specyficzna metoda zapobiegania neutropenii. Jednak National Neutropenia Network zaleca, co następuje, aby zmniejszyć powikłania:

• Utrzymuj dobrą higienę jamy ustnej. Poddaj się regularnym badaniom dentystycznym i stosuj antybakteryjny płyn do płukania ust.
• Dbaj o aktualność szczepień.
• Uzyskaj pomoc medyczną w przypadku gorączki powyżej 101,3 ° F (38,5 ° C).
• Dokładnie umyj ręce.
• Dbaj o skaleczenia i zadrapania.
• Stosuj antybiotyki i leki przeciwgrzybicze zgodnie z zaleceniami.
• Dowiedz się, jak skontaktować się z lekarzem i szpitalem.
• Porozmawiaj ze swoim lekarzem przed wyjazdem za granicę.

Te środki zapobiegawcze dotyczące stylu życia mogą pomóc zmniejszyć potencjalne powikłania neutropenii. Porozmawiaj z lekarzem o wszelkich pojawiających się objawach i zawsze wiedz, jak skontaktować się z lekarzem i szpitalem.