Co to jest pierwotne nadciśnienie tętnicze?
Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH), dawniej znane jako pierwotne nadciśnienie płucne, jest rzadkim rodzajem wysokiego ciśnienia krwi.
PAH wpływa na tętnice płucne i naczynia włosowate. Te naczynia krwionośne przenoszą krew z prawej dolnej komory serca (prawej komory) do płuc.
Wraz ze wzrostem ciśnienia w naczyniach płucnych serce musi pracować ciężej, aby pompować krew do płuc. Z biegiem czasu osłabia to mięsień sercowy. Ostatecznie może to doprowadzić do niewydolności serca i śmierci.
Nie ma jeszcze lekarstwa na PAH, ale dostępne są opcje leczenia. Leczenie może pomóc złagodzić objawy, zmniejszyć ryzyko powikłań i przedłużyć życie.
Objawy tętniczego nadciśnienia płucnego
We wczesnych stadiach PAH możesz nie mieć żadnych zauważalnych objawów. W miarę pogarszania się stanu objawy staną się bardziej zauważalne. Typowe objawy to:
- trudności w oddychaniu
- zmęczenie
- zawroty głowy
- półomdlały
- ciśnienie w klatce piersiowej
- ból w klatce piersiowej
- szybki puls
- palpitacje serca
- niebieskawe zabarwienie ust lub skóry
- obrzęk kostek lub nóg
- obrzęk z płynem w jamie brzusznej, szczególnie w późniejszych stadiach PAH
Możesz mieć trudności z oddychaniem podczas ćwiczeń lub innych rodzajów aktywności fizycznej. Ostatecznie oddychanie może stać się trudne również w okresach odpoczynku.
Dowiedz się, jak rozpoznać objawy PAH.
Przyczyny tętniczego nadciśnienia płucnego
PAH rozwija się, gdy tętnice płucne i naczynia włosowate, które przenoszą krew z serca do płuc, ulegają zwężeniu lub zniszczeniu.
Mogą go wywołać różne warunki, ale dokładna przyczyna nie jest znana.
Około 20 procent przypadków PAH jest dziedziczonych. Obejmuje mutacje genetyczne, które mogą wystąpić w BMPR2 gen lub inne geny.
Mutacje mogą być następnie przekazywane przez rodziny, dzięki czemu osoba z jedną z tych mutacji może później rozwinąć PAH.
Inne potencjalne stany, które mogą być związane z rozwojem WWA, obejmują:
- przewlekła choroba wątroby
- wrodzona wada serca
- pewne zaburzenia tkanki łącznej
- niektóre infekcje, takie jak HIV lub schistosomatoza
- anemia sierpowata
- stosowanie niektórych toksyn lub substancji, w tym metamfetaminy, oraz zakazanych lub wycofywanych leków zmniejszających apetyt
W niektórych przypadkach WWA rozwija się bez znanej, powiązanej przyczyny. Nazywa się to idiopatycznym PAH. Dowiedz się, jak rozpoznaje się i leczy idiopatyczne PAH.
Rozpoznanie tętniczego nadciśnienia płucnego
Jeśli twój lekarz podejrzewa, że możesz mieć PAH, prawdopodobnie zleci jeden lub więcej testów w celu oceny tętnic płucnych i serca.
Testy do diagnozowania PAH mogą obejmować:
- elektrokardiogram w celu sprawdzenia oznak przeciążenia lub nieprawidłowego rytmu serca
- echokardiogram w celu zbadania struktury i funkcji serca oraz pomiaru ciśnienia w tętnicy płucnej
- prześwietlenie klatki piersiowej, aby dowiedzieć się, czy twoje tętnice płucne lub prawa dolna komora serca są powiększone
- Skan CT w celu wykrycia zakrzepów krwi, zwężeń lub uszkodzeń tętnic płucnych
- cewnikowanie prawego serca w celu pomiaru ciśnienia krwi w tętnicach płucnych i prawej komorze serca
- test czynnościowy płuc w celu oceny pojemności i przepływu powietrza do i z płuc
- badania krwi w celu wykrycia substancji związanych z PAH lub innymi schorzeniami
Twój lekarz może wykorzystać te testy, aby sprawdzić objawy PAH, a także inne potencjalne przyczyny twoich objawów. Przed zdiagnozowaniem PAH spróbują wykluczyć inne potencjalne przyczyny. Uzyskaj więcej informacji o tym procesie.
Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego
Obecnie nie jest znane lekarstwo na PAH, ale leczenie może złagodzić objawy, zmniejszyć ryzyko powikłań i wydłużyć życie.
Leki
Aby pomóc w opanowaniu PAH, lekarz może przepisać jeden lub więcej z następujących leków:
- leczenie prostacykliną w celu rozszerzenia (poszerzenia) naczyń krwionośnych
- rozpuszczalne stymulatory cyklazy guanylanowej rozszerzające naczynia krwionośne
- antykoagulanty zapobiegające tworzeniu się skrzepów krwi
- klasa leków znanych jako antagoniści receptora endoteliny, takich jak ambrisentan (leki te blokują działanie endoteliny, substancji, która może zwężać naczynia krwionośne)
Jeśli PAH jest związane z innym stanem zdrowia, lekarz może przepisać inne leki, aby pomóc w leczeniu tego stanu. Mogą również dostosować aktualnie przyjmowane leki.
Dowiedz się więcej o lekach, które może przepisać lekarz.
Operacja
W zależności od ciężkości PAH, lekarz może zalecić leczenie chirurgiczne.
Opcje obejmują septostomię przedsionkową lub przeszczep płuc lub serca. Sepptostomia przedsionkowa może zmniejszyć ciśnienie po prawej stronie serca. Przeszczep płuc lub serca może zastąpić uszkodzony organ (y).
W przypadku septostomii przedsionkowej lekarz poprowadzi cewnik przez jedną z żył centralnych do prawej górnej komory serca. Stworzą otwór w górnej przegrodzie komory. To jest pasek tkanki między prawą a lewą stroną serca.
Następnie lekarz nadmuchuje mały balonik na końcu cewnika, aby rozszerzyć otwór, powodując przepływ krwi między górnymi komorami serca. To zmniejszy ciśnienie po prawej stronie twojego serca.
Jeśli masz poważny przypadek PAH związany z ciężką chorobą płuc, lekarz może zalecić przeszczep płuc. Twój chirurg usunie jedno lub oba płuca i zastąpi je płucami od dawcy narządów.
Jeśli pacjent ma również ciężką chorobę serca lub niewydolność serca, lekarz może oprócz przeszczepu płuc zalecić przeszczep serca.
Zmiany stylu życia
Dostosowanie diety, rutynowych ćwiczeń lub innych codziennych nawyków może pomóc zmniejszyć ryzyko powikłań PAH. Obejmują one:
- jedzenie zdrowej diety
- regularne ćwiczenia
- utrzymanie umiarkowanej wagi
- rzucanie palenia
Przestrzeganie planu leczenia zalecanego przez lekarza może pomóc złagodzić objawy, zmniejszyć ryzyko powikłań i przedłużyć życie. Dowiedz się więcej o możliwościach leczenia PAH.
Oczekiwana długość życia z tętniczym nadciśnieniem płucnym
WWA jest stanem postępującym. Oznacza to, że z czasem pogarsza się. Niektórzy ludzie mogą widzieć, że objawy nasilają się szybciej niż inni.
W badaniu z 2015 r. Oceniano 5-letnie przeżycia osób z różnymi stadiami PAH. Naukowcy odkryli, że wraz z postępem choroby zmniejsza się 5-letni wskaźnik przeżycia.
Oto 5-letnie wskaźniki przeżycia znalezione przez naukowców dla każdego etapu lub klasy WWA:
- Klasa 1:72 do 88 procent
- Klasa 2: od 72 do 76 procent
- Klasa 3: od 57 do 60 procent
- Klasa 4:27 do 44 procent
Chociaż obecnie nie ma lekarstwa, ostatnie postępy w leczeniu pomogły poprawić perspektywy dla osób z PAH. Dowiedz się więcej o wskaźnikach przeżycia osób z PAH.
Etapy tętniczego nadciśnienia płucnego
PAH dzieli się na cztery etapy w zależności od nasilenia objawów.
Etapy te są oparte na kryteriach ustalonych przez Światową Organizację Zdrowia (WHO):
- Zajęcia 1. Stan nie ogranicza Twojej aktywności fizycznej. W okresach zwykłej aktywności fizycznej lub odpoczynku nie występują żadne zauważalne objawy.
- Klasa 2. Stan nieznacznie ogranicza Twoją aktywność fizyczną. Występują zauważalne objawy podczas okresów zwykłej aktywności fizycznej, ale nie w okresach odpoczynku.
- Klasa 3. Stan znacznie ogranicza Twoją aktywność fizyczną. Objawy występują w okresach niewielkiego wysiłku fizycznego i zwykłej aktywności fizycznej, ale nie w okresach odpoczynku.
- Klasa 4. Nie jesteś w stanie wykonywać żadnego rodzaju aktywności fizycznej bez objawów. Występują zauważalne objawy, nawet podczas okresów odpoczynku. Na tym etapie zwykle pojawiają się objawy prawostronnej niewydolności serca.
Jeśli masz PAH, stan Twojego stanu wpłynie na sposób leczenia zalecany przez lekarza. Uzyskaj informacje potrzebne do zrozumienia, jak postępuje ten stan.
Inne rodzaje nadciśnienia płucnego
PAH to jeden z pięciu typów nadciśnienia płucnego (PH). Znany jest również jako WWA grupy 1.
Poniżej znajdują się inne rodzaje PH:
- Grupa 2 PH jest związana z pewnymi stanami, które dotyczą lewej strony serca.
- Grupa 3 PH jest związana z określonymi warunkami oddychania w płucach.
- PH grupy 4 może rozwinąć się z przewlekłych zakrzepów krwi w naczyniach krwionośnych do płuc.
- Grupa 5 PH może wynikać z wielu innych schorzeń.
Niektóre rodzaje PH można leczyć bardziej niż inne.
Poświęć chwilę, aby dowiedzieć się więcej o różnych typach PH.
Perspektywy dla osób z tętniczym nadciśnieniem płucnym
W ostatnich latach możliwości leczenia poprawiły perspektywy osób z PAH.
Wczesna diagnoza i leczenie mogą pomóc lepiej złagodzić objawy, zmniejszyć ryzyko powikłań i przedłużyć życie z PAH.
Przeczytaj więcej o wpływie, jaki leczenie może mieć na twoje poglądy na tę chorobę.
Nadciśnienie płucne u noworodków
W rzadkich przypadkach PAH dotyka noworodków. Nazywa się to przetrwałym nadciśnieniem płucnym noworodka (PPHN). Dzieje się tak, gdy naczynia krwionośne docierające do płuc dziecka nie rozszerzają się prawidłowo po urodzeniu.
Czynniki ryzyka dla PPHN obejmują:
- infekcje płodu
- poważny stres podczas porodu
- problemy z płucami, takie jak niedorozwinięte płuca lub zespół niewydolności oddechowej
Jeśli Twoje dziecko otrzyma diagnozę PPHN, lekarz podejmie próbę rozszerzenia naczyń krwionośnych w płucach za pomocą dodatkowego tlenu. Lekarz może również potrzebować użyć mechanicznego respiratora, aby wspomóc oddychanie dziecka.
Właściwe i terminowe leczenie może pomóc zmniejszyć ryzyko opóźnień rozwojowych i upośledzeń funkcjonalnych Twojego dziecka, pomagając zwiększyć szanse przeżycia.
Wytyczne dotyczące tętniczego nadciśnienia płucnego
Eksperci zalecają różne sposoby leczenia PAH. Obejmują one:
- Osoby zagrożone rozwojem TNP oraz osoby z PAH klasy 1 powinny być monitorowane pod kątem rozwoju objawów, które mogą wymagać leczenia.
- Jeśli to możliwe, osoby z PAH powinny być badane w ośrodku medycznym posiadającym doświadczenie w diagnozowaniu PAH, optymalnie przed rozpoczęciem leczenia.
- Osoby z PAH powinny być leczone z powodu wszelkich schorzeń, które mogą przyczyniać się do choroby.
- Osoby z PAH powinny zostać zaszczepione przeciwko grypie i pneumokokowemu zapaleniu płuc.
- Osoby z PAH powinny unikać zajścia w ciążę. Jeśli zajdą w ciążę, powinny otrzymać opiekę multidyscyplinarnego zespołu zdrowia, w skład którego wchodzą specjaliści z doświadczeniem w nadciśnieniu płucnym.
- Osoby z PAH powinny unikać niepotrzebnych operacji. Jeśli muszą przejść operację, powinni otrzymać opiekę multidyscyplinarnego zespołu medycznego, w skład którego wchodzą specjaliści z doświadczeniem w nadciśnieniu płucnym.
- Osoby z WWA powinny unikać przebywania na dużych wysokościach, w tym podróży lotniczych. Jeśli muszą być narażeni na duże wysokości, w razie potrzeby powinni używać dodatkowego tlenu.
- Osoby ze wszystkimi typami nadciśnienia płucnego powinny brać udział w nadzorowanym programie ćwiczeń.
Niniejsze wytyczne przedstawiają ogólny zarys opieki nad osobami z PAH. Twoje indywidualne leczenie będzie zależeć od historii choroby i objawów, których doświadczasz.
