Makroglobulinemia Waldenstroma (WM) jest rzadką postacią chłoniaka nieziarniczego charakteryzującą się nadprodukcją nieprawidłowych białych krwinek.
Według American Cancer Society jest to wolno rozwijający się rodzaj raka z krwinek, który każdego roku dotyka 3 na 1 milion osób w Stanach Zjednoczonych.
WM jest również czasami nazywany:
- Choroba Waldenstroma
- chłoniak limfoplazmacytyczny
- pierwotna makroglobulinemia
Jeśli zdiagnozowano u Ciebie WM, możesz mieć wiele pytań dotyczących tej choroby. Uzyskanie jak największej wiedzy o raku i zbadanie możliwości leczenia może pomóc w radzeniu sobie z chorobą.
Oto odpowiedzi na dziewięć pytań, które pomogą Ci lepiej zrozumieć WM.
1. Czy makroglobulinemia Waldenstroma jest uleczalna?
WM obecnie nie ma znanego lekarstwa. Dostępnych jest jednak wiele metod leczenia, które pomagają radzić sobie z objawami.
Perspektywy osób, u których zdiagnozowano WM, poprawiły się na przestrzeni lat. Naukowcy badają również szczepionki, które pomogą wzmocnić zdolność układu odpornościowego do odrzucania tego typu raka i opracowywania nowych opcji leczenia.
2. Czy makroglobulinemia Waldenstroma może przejść do remisji?
Istnieje niewielka szansa, że WM może przejść do remisji, ale nie jest to typowe. Lekarze zaobserwowali całkowitą remisję choroby tylko u kilku osób. Obecne metody leczenia nie zapobiegają nawrotom.
Chociaż nie ma zbyt wielu danych na temat wskaźników remisji, jedno małe badanie z 2016 roku wykazało, że 3 z 43 uczestników z WM doszło do całkowitej remisji po leczeniu „schematem R-CHOP”.
Schemat R-CHOP obejmował zastosowanie:
- rytuksymab
- cyklofosfamid
- winkrystyna
- doksorubicyna
- prednizon
Kolejnych 31 uczestników uzyskało częściową remisję.
Porozmawiaj z lekarzem, aby sprawdzić, czy to leczenie lub inny schemat jest dla Ciebie odpowiedni.
3. Jak rzadka jest makroglobulinemia Waldenstroma?
Według American Cancer Society, lekarze każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozują WM. Krajowa Organizacja Rzadkich Zaburzeń uważa, że jest to bardzo rzadki stan.
WM zwykle dotyka dwa razy więcej mężczyzn niż kobiety. Choroba występuje rzadziej wśród osób rasy czarnej niż wśród osób rasy białej.
4. Jak postępuje makroglobulinemia Waldenstroma?
WM ma tendencję do stopniowego postępu. Tworzy nadmiar pewnych rodzajów białych krwinek zwanych limfocytami B.
Komórki te wytwarzają nadmiar przeciwciała zwanego immunoglobuliną M (IgM), co powoduje stan zagęszczenia krwi zwany nadmierną lepkością. Utrudnia to prawidłowe funkcjonowanie narządów i tkanek.
Nadmiar limfocytów B może pozostawić w szpiku kostnym niewiele miejsca na zdrowe komórki krwi. Jeśli liczba czerwonych krwinek spadnie zbyt nisko, może rozwinąć się niedokrwistość.
Brak normalnych białych krwinek może utrudniać organizmowi zwalczanie innych rodzajów zakażeń. Twoje płytki krwi mogą również spaść, co może prowadzić do krwawienia i siniaków.
Niektórzy ludzie nie odczuwają żadnych objawów przez kilka lat po postawieniu diagnozy.
Wczesne objawy to zmęczenie i niski poziom energii w wyniku niedokrwistości. Możesz także odczuwać mrowienie w palcach rąk i nóg oraz krwawienie z nosa i dziąseł.
WM może ostatecznie wpłynąć na narządy, prowadząc do obrzęku wątroby, śledziony i węzłów chłonnych. Nadmierna lepkość spowodowana chorobą może również prowadzić do niewyraźnego widzenia lub problemów z przepływem krwi do siatkówki.
Rak może ostatecznie powodować objawy podobne do udaru z powodu słabego krążenia krwi w mózgu, a także problemów z sercem i nerkami.
5. Czy makroglobulinemia Waldenstroma występuje w rodzinach?
Naukowcy nadal badają WM, ale uważają, że odziedziczone geny mogą zwiększać ryzyko rozwoju choroby u niektórych osób.
Około 20 procent osób z tym typem raka jest blisko spokrewnionych z osobą z WM lub inną chorobą, która powoduje nieprawidłowe komórki B.
Większość osób, u których zdiagnozowano WM, nie ma rodzinnej historii tego zaburzenia. Zwykle występuje w wyniku mutacji komórek, które nie są dziedziczone, przez całe życie człowieka.
6. Co powoduje makroglobulinemię Waldenstroma?
Naukowcy muszą jeszcze dokładnie określić, co powoduje WM. Dowody sugerują, że połączenie czynników genetycznych, środowiskowych i wirusowych przez całe życie może prowadzić do rozwoju choroby.
Według International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation (IWMF) mutacja genu MYD88 występuje u około 90 procent osób z makroglobulinemią Waldenstroma.
Niektóre badania wykazały związek między przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu C i WM u niektórych (ale nie wszystkich) osób z tą chorobą.
W niektórych przypadkach WM może również występować narażenie na substancje zawarte w skórze, gumie, rozpuszczalnikach, barwnikach i farbach. Trwają badania nad przyczynami WM.
7. Jak długo możesz żyć z makroglobulinemią Waldenstroma?
Ostatnie badania pokazują, że według IWMF połowa osób z WM będzie żyła przez 14 do 16 lat po rozpoznaniu.
Twoja indywidualna perspektywa może się różnić w zależności od:
- Twój wiek
- ogólny stan zdrowia
- jak szybko choroba postępuje
W przeciwieństwie do innych rodzajów raka, WM nie jest diagnozowana etapami. Zamiast tego lekarze używają Międzynarodowego Prognostycznego Systemu Oceny dla makroglobulinemii Waldenstroma (ISSWM) do oceny twojej prognozy.
Ten system bierze pod uwagę różne czynniki, w tym:
- wiek
- poziom hemoglobiny we krwi
- liczba płytek krwi
- Poziom mikroglobuliny beta-2
- poziom monoklonalnych IgM
Opierając się na twoich wynikach dla tych czynników ryzyka, twój lekarz może umieścić cię w grupie niskiego, średniego lub wysokiego ryzyka, co może pomóc ci lepiej zrozumieć twoją perspektywę.
Według American Cancer Society wskaźnik 5-letniego przeżycia dla osób z grupy niskiego ryzyka wynosi 87%, grupy średniego ryzyka 68%, a grupy wysokiego ryzyka 36%.
Statystyki te opierają się na danych od 600 osób, u których zdiagnozowano WM i leczono przed styczniem 2002 r.
Nowsze terapie mogą zapewnić bardziej optymistyczną perspektywę.
8. Czy makroglobulinemia Waldenstroma może dawać przerzuty?
Tak. WM oddziałuje na tkankę limfatyczną, która znajduje się w wielu częściach ciała. Zanim dana osoba zostanie zdiagnozowana, można ją już znaleźć we krwi i szpiku kostnym.
Następnie może rozprzestrzenić się na węzły chłonne, wątrobę i śledzionę. W rzadkich przypadkach WM może również powodować przerzuty do żołądka, tarczycy, skóry, płuc i jelit.
9. Jak leczy się makroglobulinemię Waldenstroma?
Leczenie WM różni się w zależności od osoby i zwykle nie rozpoczyna się, dopóki nie wystąpią objawy choroby. Niektóre osoby mogą potrzebować leczenia dopiero kilka lat po postawieniu diagnozy.
Twój lekarz może zalecić rozpoczęcie leczenia, gdy występują pewne stany wynikające z raka, w tym:
- zespół nadmiernej lepkości
- niedokrwistość
- uszkodzenie nerwów
- problemy z narządami
- amyloidoza
- krioglobuliny
Dostępnych jest wiele metod leczenia, które pomagają radzić sobie z objawami. Typowe metody leczenia WM obejmują:
- plazmafereza
- chemoterapia
- terapia celowana
- immunoterapia
W rzadkich przypadkach lekarz może zalecić mniej powszechne metody leczenia, takie jak:
- usunięcie śledziony
- przeszczep komórek macierzystych
- radioterapia
Na wynos
Zdiagnozowanie rzadkiego raka, takiego jak WM, może być przytłaczającym doświadczeniem.
Jednak uzyskanie informacji, które pomogą ci lepiej zrozumieć swój stan i opcje leczenia, może pomóc ci nabrać pewności co do swojej perspektywy.
